Sekundär Sklerosierende Cholangitis (SSC)

Die sekundär sklerosierende Cholangitis (SSC) ist eine seltene und schwerwiegende Erkrankung der Gallenwege, die vor allem Menschen betrifft, die bereits an anderen schweren Krankheiten leiden. Diese Krankheit ist gekennzeichnet durch Entzündungen und Schäden an den Gallengängen in der Leber, die zu einer fortschreitenden Verengung und Zerstörung dieser wichtigen Kanäle führen. SSC unterscheidet sich von anderen Gallenwegserkrankungen dadurch, dass sie als Folge (sekundär) anderer Grunderkrankungen auftritt, im Gegensatz zu primären Erkrankungen, die direkt in den Gallengangszellen entstehen.

Ursachen und Entstehung der SSC

SSC kann durch eine Vielzahl von Faktoren ausgelöst werden. Zu den häufigsten Ursachen gehören:

• Chronische Verschlusserkrankungen: Gallensteine, bösartige Tumore, und Pankreatitis können zu einer Blockade der Gallengänge führen.
• Autoimmunerkrankungen: Erkrankungen wie IgG4-assoziierte Cholangitis oder hepatische Sarkoidose können die Gallengänge schädigen.
• Infektionen: Wiederholte bakterielle Infektionen, parasitäre Infektionen und virale Erkrankungen wie HIV oder Cytomegalievirus können die Gallengänge nachhaltig schädigen.
• Durchblutungsstörungen: Nach einer Lebertransplantation oder durch Thrombose der Leberarterie können die Gallengänge nicht ausreichend durchblutet werden, was zur SSC führen kann.
• Toxische Substanzen: Bestimmte Medikamente wie das Anästhetikum Ketamin können die Gallengänge schädigen.

Besonders besorgniserregend ist das Auftreten von SSC bei schwerkranken COVID-19-Patienten. Untersuchungen zeigen, dass etwa einer von 43 beatmeten COVID-19-Patienten diese Erkrankung entwickelt, was signifikant häufiger ist als bei anderen Formen von Lungenversagen. Ob das Virus direkt oder indirekt für die Entwicklung von SSC verantwortlich ist, wird weiterhin erforscht.

Symptome und Krankheitsverlauf

Die sekundär sklerosierende Cholangitis kann in den frühen Stadien asymptomatisch verlaufen, insbesondere wenn die betroffenen Personen bereits an anderen schweren Krankheiten leiden. In vielen Fällen bleibt die SSC daher zunächst unbemerkt. Früheste Anzeichen können veränderte Laborwerte sein, die auf eine Schädigung der Leber hinweisen.

Mit fortschreitender Krankheit treten jedoch ausgeprägte Symptome auf, darunter:

• Bauchschmerzen und Gelbsucht: Durch den Rückstau der Galle kommt es zu Schmerzen und einer gelblichen Verfärbung der Haut und Augen.
• Juckreiz und Fieber: Diese Symptome sind häufige Begleiterscheinungen und können auf eine bakterielle Infektion der Gallengänge hindeuten.
• Komplikationen wie Zirrhose: Im fortgeschrittenen Stadium kann es zu typischen Leberzirrhose-Komplikationen wie Wasseransammlungen im Bauch (Aszites), Bewusstseinsstörungen oder Bluterbrechen kommen.

Der Krankheitsverlauf von SSC ist oft schwerwiegend und schreitet schnell voran. Bei der Sonderform SSC-CIP, die bei Intensivpatienten auftritt, kann die Erkrankung innerhalb von Wochen bis Monaten zu einer Zirrhose und zum Leberversagen führen.

Diagnose und Abgrenzung zu anderen Lebererkrankungen

Die Diagnose der sekundär sklerosierenden Cholangitis erfolgt meist über eine Kombination aus Laboruntersuchungen und bildgebenden Verfahren wie Ultraschall, Computertomographie (CT) oder Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP). Ein besonderes Augenmerk liegt dabei auf erhöhten Leberwerten wie Gamma-GT und alkalischer Phosphatase, die auf eine Schädigung der Gallengangszellen hindeuten.

In vielen Fällen wird die SSC von der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) abgegrenzt, die ähnliche Symptome verursacht, jedoch andere Ursachen hat. Während PSC oft mit entzündlichen Darmerkrankungen wie Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa einhergeht, ist SSC eher das Ergebnis einer schweren Grunderkrankung oder eines traumatischen Ereignisses.

Behandlungsmöglichkeiten der SSC

Die Behandlung der SSC gestaltet sich oft komplex und individuell, da die betroffenen Patienten meist bereits an schweren Vorerkrankungen leiden. Der Schwerpunkt liegt auf der Behandlung der Symptome und Komplikationen:

• Medikamentöse Therapie: Obwohl es kein zugelassenes Medikament für SSC gibt, wird gelegentlich Ursodeoxycholsäure (UDCA) eingesetzt, um die Leberwerte zu senken und den Gallefluss zu verbessern. Die Wirksamkeit von UDCA in Bezug auf den Krankheitsverlauf der SSC ist jedoch nicht eindeutig belegt.
• Behandlung von Komplikationen: Bakterielle Entzündungen der Gallengänge werden mit Antibiotika behandelt, während verengte Gallengänge durch endoskopische Verfahren erweitert werden können.
• Lebertransplantation: In schweren Fällen ist eine Lebertransplantation oft die einzige lebensrettende Option und kann die SSC vollständig heilen.

Prognose und Häufigkeit der SSC

Die Prognose für Patienten mit SSC ist oft ungünstig, insbesondere wenn keine Lebertransplantation möglich ist. Ohne Transplantation überleben viele Patienten durchschnittlich nur 13 bis 16 Monate, oft aufgrund der schweren Grunderkrankungen.

SSC ist eine seltene Erkrankung, die vor allem bei Intensivpatienten auftritt. Besonders nach schweren COVID-19-Verläufen mit Lungenversagen wurde die SSC häufiger beobachtet.