Budd-Chiari-Syndrom (BCS) 

Was ist das Budd-Chiari-Syndrom?

Das Budd-Chiari-Syndrom (BCS) ist eine seltene und ernsthafte Lebererkrankung, bei der die Lebervenen oder die untere Hohlvene entweder ganz oder teilweise blockiert sind. Diese Blockade verhindert einen ordnungsgemäßen Blutabfluss aus der Leber, was zu einem erhöhten Druck in der Pfortader (Pfortaderhochdruck) führt. Das Syndrom kann je nach Schweregrad und Schnelligkeit der Entwicklung verschiedene Symptome verursachen und ist ohne Behandlung lebensbedrohlich.

Das Budd-Chiari-Syndrom ist nach den Ärzten George Budd und Hans Chiari benannt, die die Krankheit im 19. Jahrhundert beschrieben haben.

Formen des Budd-Chiari-Syndroms

1. Primäres Budd-Chiari-Syndrom: Verursacht durch Thrombosen oder Entzündungen in den Lebervenen. Die häufigsten zugrunde liegenden Erkrankungen sind:
   • Primäre myeloproliferative Neoplasien: Bösartige Erkrankungen des Knochenmarks, die Thrombosen begünstigen.
   • Faktor-5-Leiden-Mutation: Ein genetischer Gerinnungsdefekt.
   • Protein-C-Mangel: Eine erbliche Gerinnungsstörung.
   • Antiphospholipid-Syndrom: Antikörper, die das Thromboserisiko erhöhen.
   • Morbus Behçet: Entzündliche Erkrankung der kleinen Blutgefäße.
   • Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH): Eine durch Mutationen erworbene Stammzellerkrankung.
   • Verhütungsmittel: Erhöhen das Thromboserisiko.
   • Systemisch entzündliche Erkrankungen: Diese können ebenfalls zur Entstehung beitragen.
   • Schwangerschaft: In seltenen Fällen kann auch während der Schwangerschaft ein Budd-Chiari-Syndrom auftreten.
2. Sekundäres Budd-Chiari-Syndrom: Die Blockade der Lebervenen entsteht durch externe Faktoren, wie:
   • Tumoren: Diese können in die Venen hineinwachsen oder sie von außen abdrücken.
   • Leberzysten und -adenome: Solche Tumore oder Wucherungen können ebenfalls blockieren.
   • Parasiten und Pilzinfektionen: Diese können das Venensystem der Leber beeinträchtigen.

Risiken

Die Blockade der Lebervenen führt zu einem Blutstau in der Leber, was zu Gewebeabsterben (Nekrose) und fortschreitendem Leberversagen führen kann. Komplikationen des Pfortaderhochdrucks, wie Blutungen aus Krampfadern in Speiseröhre oder Magen, sind lebensgefährlich.

Symptome

Die Symptome des Budd-Chiari-Syndroms können variieren:

• Allgemeine Symptome: Müdigkeit, Übelkeit, Bauchschmerzen.
• Leberbezogene Symptome: Gelbsucht (Ikterus), Wasserbauch (Aszites), Blutungen aus Krampfadern.
• Komplikationen: Akutes Leberversagen, Pfortaderhochdruck-bedingte Blutungen.

Diagnose

Die Diagnose erfolgt in der Regel durch Bildgebung:

• Doppler-Ultraschall: Wird oft als erste Untersuchung verwendet, um den Blutfluss in den Lebervenen zu beurteilen.
• Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT): Diese können eingesetzt werden, um die Diagnose zu bestätigen oder weitere Details zu klären.
• Leberpunktion und hepatische Venographie: Können in komplizierten Fällen erforderlich sein, wenn die Bildgebung nicht eindeutig ist.

Zusätzlich müssen andere Ursachen ausgeschlossen werden, wie chronische Lebererkrankungen, Tumorwachstum, Herzversagen und seltene Lebervenenverschlusskrankheiten.

Behandlung

Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms ist komplex und sollte in spezialisierten Leberzentren erfolgen:

• Gerinnungshemmer: Werden eingesetzt, um Thrombosen zu behandeln und die Blockade zu lösen. Eine sorgfältige Überwachung ist notwendig, um Blutungsrisiken zu vermeiden.
• Radiologische Interventionen: Verfahren wie die Anlage eines TIPS (transjugulärer intraheptischer portosystemischer Shunt) können helfen, den Blutfluss wiederherzustellen.
• Lebertransplantation: In schweren oder fortgeschrittenen Fällen kann eine Lebertransplantation notwendig sein.

Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend. Unbehandelt überlebt nur eine geringe Anzahl der Betroffenen die nächsten drei Jahre. Bei rechtzeitigem Eingreifen liegt die Überlebensrate nach fünf Jahren bei etwa 90%. Die Langzeitprognose hängt dann weitgehend von den zugrunde liegenden Ursachen und Begleiterkrankungen ab.

Häufigkeit

Das Budd-Chiari-Syndrom ist selten, mit Schätzungen, dass etwa einer von 50.000 bis 100.000 Menschen betroffen ist. Die genauen Zahlen können variieren und hängen von der Region und der Verfügbarkeit von Diagnosemöglichkeiten ab.