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Cholangiokarzinom (CCA)

Was ist das Cholangiokarzinom?

Das Cholangiokarzinom, auch Gallenwegskarzinom genannt, ist ein seltener, bösartiger Tumor, der die Gallengänge innerhalb und/oder außerhalb der Leber befallen kann. Diese Art von Krebs entsteht oft in Zusammenhang mit chronischen Gallenwegserkrankungen wie primär sklerosierender Cholangitis (PSC), Zysten im Gallengang oder Leberzirrhose, die das Risiko für die Entstehung des Tumors erhöhen. Die Therapieoptionen für Cholangiokarzinom haben sich in den letzten Jahren verbessert, und eine individuelle, fachärztliche Betreuung ist entscheidend.

Formen des Cholangiokarzinoms

  1. Intrahepatisches CCA: Befindet sich an den Gallengängen innerhalb der Leber. Diese Form wird oft erst entdeckt, wenn sie bereits Schmerzen verursacht. Sie kann oft durch eine Operation entfernt werden, was mehr Behandlungsmöglichkeiten bietet.
  2. Perihiläres CCA (Klatskin-Tumor): Liegt an der Gabelung der Gallengänge, die aus dem rechten und linken Leberlappen kommen. Diese Form kann häufig durch Gelbsucht (Ikterus) auffallen und kann zu einer Gallenwegsentzündung (Cholangitis) führen, was die Behandlungsmöglichkeiten einschränken kann.
  3. Distales CCA: Befindet sich weiter außerhalb der Leber im Gallengang. Diese Form hat Symptome und Risiken ähnlich dem perihilären CCA. Eine Whipple-Operation, bei der Teile der Bauchspeicheldrüse, des Magens und des Darms entfernt und rekonstruiert werden, kann in Betracht gezogen werden.
  4. Gallenblasen-CA: Eine spezielle Form von Gallenwegstumoren, die oft mit Risikofaktoren wie Polypen in der Gallenblase, einer verhärteten Gallenblasenwand (Porzellangallenblase) oder großen Gallensteinen verbunden ist. Wenn der Tumor auf die Gallenblase beschränkt ist, kann eine Entfernung der Gallenblase möglicherweise ausreichend sein.

Symptome

Die Symptome eines Cholangiokarzinoms können unspezifisch sein und variieren je nach Tumorort:

  • Allgemeine Symptome: Juckreiz, Übelkeit, Erbrechen, ungewollter Gewichtsverlust, Schwäche.
  • Gelbsucht (Ikterus): Helles Stuhlmaterial und dunkler Urin, besonders bei Klatskin-Tumoren und distalem CCA.
  • Schmerzen: Bei stark wachsendem intrahepatischem CCA können Schmerzen auftreten.

Diagnose

Die Diagnose eines Cholangiokarzinoms beginnt mit einer detaillierten Befragung der Symptome. Bildgebende Verfahren sind entscheidend:

  • Ultraschall: Oft der erste Schritt zur Untersuchung.
  • Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT): Weitere Untersuchungen, oft mit Kontrastmittel, um Tumoren genauer zu lokalisieren.
  • Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP): Besonders wichtig bei PSC-Patienten zur Beurteilung der Gallenwege.

Wenn ein Tumor verdächtigt wird, werden zusätzliche Untersuchungen des Bauches und Brustkorbs durchgeführt, um mögliche Metastasen zu überprüfen. Tumormarker wie CA 19-9 sind oft ungenau und werden nur ergänzend zu bildgebenden Verfahren verwendet.

Therapie

Die Therapie des Cholangiokarzinoms hängt von der Tumorgröße, dem Stadium und dem Ort ab. Die Behandlungsmöglichkeiten umfassen:

  • Resektion (Operation): Eine chirurgische Entfernung des Tumors ist oft die beste Therapieoption, wenn der Tumor lokal begrenzt ist und keine Metastasen vorliegen. Eine Lebertransplantation kann in bestimmten Fällen bei kleinen intrahepatischen Tumoren in Betracht gezogen werden.
  • Whipple-Operation: Bei distalen CCAs kann diese Operation durchgeführt werden, bei der Teile des Verdauungstrakts entfernt und rekonstruiert werden.
  • Lokale Verfahren: Bei nicht operablen Tumoren können Verfahren wie transarterielle Chemoembolisation (TACE), transarterielle Radioembolisation (TARE), Strahlentherapie und hepatische arterielle Infusion (HAI) eingesetzt werden.
  • Systemische Therapie: Bei fortgeschrittenen Stadien wird oft eine Kombination aus Chemotherapie und Immuntherapie eingesetzt. In einigen Fällen kann eine zielgerichtete Therapie nach molekularer Analyse des Tumors in Betracht gezogen werden.
  • Symptomatische Begleitung: In sehr fortgeschrittenen Stadien wird die Behandlung häufig auf die Verbesserung der Lebensqualität ausgerichtet.

Überlebensaussichten

Die Überlebensaussichten bei Cholangiokarzinom variieren je nach Diagnosezeitpunkt, Tumorort und Behandlungserfolg:

  • Frühe Stadien: Tumoren, die früh entdeckt und operativ entfernt werden, bieten oft die beste Heilungschance.
  • Mittlere Stadien: Hier kann die Überlebenszeit durch Medikamente verlängert werden.
  • Fortgeschrittene Stadien: Oft ist der Tumor nicht mehr heilbar, und die Behandlung konzentriert sich auf die Symptomkontrolle und Lebensqualität.

Häufigkeit und Risikofaktoren

In Deutschland treten jährlich etwa 7.000 neue Fälle von Cholangiokarzinom auf. Risikofaktoren umfassen:

  • Krankheiten der Gallengänge: Wie Zysten im Gallengang, primär sklerosierende Cholangitis.
  • Andere Erkrankungen: Eitrige Gallenwegsentzündungen, Infektionen mit Bakterien oder Parasiten.
  • Lebensstil- und Umweltfaktoren: Adipositas, Diabetes mellitus, Alkoholmissbrauch, Rauchen, Gallensteine, chronisch entzündliche Darmerkrankungen, chronische Virushepatitis-Infektionen, Leberegel, Leberzirrhose und nicht-alkoholische Fettlebererkrankungen (NAFLD).

Das Cholangiokarzinom ist eine ernste Erkrankung, bei der eine frühzeitige Diagnose und individuelle, spezialisierte Behandlung entscheidend für den Behandlungserfolg sind.