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Fontan-assoziierte Lebererkrankung (FALD)

Was ist FALD?

Fontan assoziierte Lebererkrankung (FALD) ist eine spezifische Lebererkrankung, die bei Personen auftritt, die eine Fontan-Operation zur Behandlung eines komplexen Herzfehlers erhalten haben. Die Fontan-Operation wird bei Menschen mit einem Ein-Kammer-Herz durchgeführt, um die beiden Blutkreisläufe (sauerstoffreich und sauerstoffarm) voneinander zu trennen, indem das venöse Blut direkt zur Lunge geleitet wird. Diese lebensrettende Maßnahme hat die Lebensqualität und -erwartung der Betroffenen erheblich verbessert, kann jedoch langfristig zu verschiedenen Komplikationen führen, einschließlich Lebererkrankungen.

Hintergrund der Fontan-Operation

Das Ein-Kammer-Herz, bei dem beide Blutkreisläufe in einer einzigen Herzkammer vereint sind, wurde früher oft als tödlich angesehen. Die Fontan-Operation, die in den frühen 1970er-Jahren eingeführt wurde, trennt die Blutkreisläufe und leitet das sauerstoffarme Blut direkt in die Lunge. Dies verbessert die Sauerstoffversorgung des Körpers, belastet jedoch das Herz und den Kreislauf weiterhin, was zu langfristigen Komplikationen führen kann.

Komplikationen der Fontan-Operation

Die Hauptkomplikation der Fontan-Operation ist der erhöhte Druck in den Zentralvenen, der zu einem Blutstau und einer Beeinträchtigung der Leberfunktion führen kann. Dieser Blutstau kann zu einer Vielzahl von Problemen führen, darunter Lymphstau, Herzbelastung und Erkrankungen anderer Organe wie der Lunge, Nieren und des Verdauungssystems.

Fontan-assoziierte Lebererkrankung (FALD)

FALD ist eine spezifische Komplikation, bei der es zu einem Blutstau in der Leber kommt, was zu Leberfibrose und später zu Leberzirrhose führen kann. Der genaue Mechanismus, wie FALD zur Leberschädigung führt, ist noch nicht vollständig geklärt, aber es werden mehrere Faktoren diskutiert:

  • Überdruck durch Blutstau: Der erhöhte Druck in den Lebervenen kann zu einer Schädigung des Lebergewebes führen.
  • Thrombosen: Kleine Blutgerinnsel in den Lebergefäßen können die Leberfunktion beeinträchtigen.
  • Lymphflüssigkeitsaustritt: Lymphflüssigkeit kann in die Leber austreten und Entzündungen verursachen.
  • Entzündungsprozesse: Entzündungen im Darm oder in der Leber können zur weiteren Schädigung der Leber beitragen.

Bei FALD können typische Komplikationen einer Leberzirrhose auftreten, wie z.B. Aszites (Wasserbauch) oder Ösophagusvarizen (Krampfadern in der Speiseröhre). Eine besondere Form von Krampfadern bei FALD sind die sogenannten Downhill-Varizen.

FALD kann auch zur Entwicklung von Leberkrebs führen, wobei das hepatozelluläre Karzinom (HCC) die häufigste Form des bösartigen Lebertumors darstellt. Das Risiko für HCC ist bei Leberzirrhose erhöht, und bei FALD können Tumoren früher auftreten als bei anderen Lebererkrankungen.

Überwachung und Diagnose

Personen, die eine Fontan-Operation erhalten haben, sollten spätestens ab dem zehnten Jahr nach dem Eingriff auf Leberkomplikationen überwacht werden. Die Diagnose von FALD erfolgt vor allem durch bildgebende Verfahren, da Laborwerte oft wenig spezifische Hinweise liefern. Zu den empfohlenen Untersuchungen gehören:

  • Sonographie (Ultraschall): Zur Erkennung von Lebervergrößerung und anderen Auffälligkeiten.
  • Magnetresonanztomographie (MRT) und Computertomographie (CT): Für detailliertere Bilder der Leberstruktur.
  • Erkennung spezifischer Muster: Dazu gehören vergrößerte Leber, erweiterte Lebervenen, auffällige Konturen, Atrophie des rechten Leberlappens und Hypertrophie des Lobus caudatus und linken Leberlappens.

Neu auftretende Symptome wie Wasserbauch, Gelbsucht oder Blutungen aus der Speiseröhre sollten umgehend untersucht werden, um die Lebererkrankung abzuklären. Auch andere Ursachen für Lebererkrankungen, wie Hepatitis, Übergewicht oder Stoffwechselstörungen, müssen ausgeschlossen werden.

Behandlung

Derzeit gibt es keine spezifische ursächliche Behandlung für FALD. Die Behandlung konzentriert sich auf das Management der Symptome und die Überwachung der Leberfunktion:

  • Überwachung in EMAH-Sprechstunden: Erwachsene mit angeborenem Herzfehler sollten in spezialisierten Zentren betreut werden, um Langzeitfolgen der Fontan-Operation rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln.
  • Management von Zirrhose und Leberkrebs: Die Behandlung erfolgt nach den aktuellen Leitlinien für Leberzirrhose und Leberkrebs. Ein Tumorboard kann individuell die beste Therapieoption bestimmen.
  • Lebertransplantation: Bei fortgeschrittener Zirrhose oder Leberkrebs kann eine Lebertransplantation in Betracht gezogen werden. In vielen Fällen wird die Leber gleichzeitig mit dem Herzen transplantiert, wenn beide Organe betroffen sind. Manchmal kann auch zunächst nur eines der beiden Organe transplantiert werden.

Häufigkeit

FALD betrifft ausschließlich Personen, die sich einer Fontan-Operation unterzogen haben. Die Zahl der Menschen mit einem Fontan-Kreislaufsystem wurde 2020 auf etwa 66 pro Million geschätzt, mit einer erwarteten Zunahme auf 79 pro Million bis 2030. Wie viele dieser Personen langfristig FALD entwickeln, ist noch nicht vollständig erforscht.