IgG4-assoziierte Cholangitis (IAC)

Die IgG4-assoziierte Cholangitis (IAC) ist eine seltene, autoimmune Erkrankung der Leber, die durch die Bildung von IgG4-Antikörpern gekennzeichnet ist. Diese Antikörper können eine Vielzahl von Organen beeinträchtigen, einschließlich der Bauchspeicheldrüse, des Darms, der Muskulatur, der Speicheldrüsen und insbesondere der Gallengänge. Wenn die Gallengänge betroffen sind, wird die Erkrankung als IgG4-assoziierte Cholangitis bezeichnet. Im Folgenden erfahren Sie mehr über diese komplexe Krankheit, ihre Ursachen, Symptome, Diagnoseverfahren und Behandlungsmöglichkeiten.

Was ist IgG4-assoziierte Cholangitis?

Die IgG4-assoziierte Cholangitis ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die zunächst die Wände der Gallengänge betrifft, indem sie diese verdickt. Im fortgeschrittenen Stadium kann die Krankheit auf die gesamte Leber übergreifen und zu schwerwiegenden Komplikationen wie Vernarbung und Leberzirrhose führen. Diese Erkrankung tritt häufig bei Männern mittleren Alters auf, die beruflich toxischen Stoffen ausgesetzt waren, jedoch sind Ausnahmen möglich. Bei Kindern wird IAC praktisch nicht beobachtet.

Häufig tritt die IAC gleichzeitig mit einer autoimmunen Bauchspeicheldrüsenentzündung (autoimmune Pankreatitis Typ 1) auf. Daher sollte bei der Diagnose einer dieser Erkrankungen auch nach der anderen gesucht werden. Die Diagnose der IgG4-assoziierten Cholangitis gestaltet sich oft schwierig, da sie sich nicht immer eindeutig von anderen Erkrankungen unterscheiden lässt. Es ist besonders wichtig, bösartige Erkrankungen wie Gallengangskarzinome auszuschließen, da diese ähnliche Symptome hervorrufen können. In den meisten Fällen kann die IAC jedoch durch eine geeignete medikamentöse Therapie gut kontrolliert werden.

Risikofaktoren und Ursachen

IgG4-assoziierte Cholangitis ist eine seltene Erkrankung, die überwiegend Männer über 50 Jahren betrifft. Eine berufliche Exposition gegenüber toxischen Dämpfen, wie Industriegasen, Lösungsmitteln, Farbstoffen oder Ölprodukten, scheint das Risiko zu erhöhen. Viele Patienten leiden zusätzlich an Allergien. Kinder sind in der Regel nicht betroffen.

Symptome der IgG4-assoziierten Cholangitis

Zu den Hauptsymptomen der IAC gehören Gelbsucht (Ikterus) und Gewichtsverlust. Weitere mögliche Symptome sind Oberbauchbeschwerden, Juckreiz und verfetteter, weicher Stuhlgang. Bei Vorliegen einer autoimmunen Pankreatitis können auch neu aufgetretener Diabetes und eine erhöhte Infektionsanfälligkeit für Speichel- und Tränendrüsen auftreten. Zusätzlich können Beschwerden der Harn- und Geschlechtsorgane auftreten.

Diagnose

Die Diagnose der IgG4-assoziierten Cholangitis ist komplex und erfolgt in der Regel anhand der HISORt-Kriterien, die folgende Untersuchungen umfassen:

• Histologie (H): Leberbiopsie zur Beurteilung der Gewebeschädigung.
• Bildgebung (I): Ultraschall, MRT oder MRCP des Bauchraums zur Beurteilung der Gallenwege und der Leber.
• Serologie (S): Blutuntersuchung auf IgG4-Spiegel zur Feststellung von erhöhten Antikörpern.
• Organbezogene Symptome (O): Untersuchung auf zusätzliche Symptome in anderen Organen.
• Reaktion auf Therapie (Rt): Beobachtung der Reaktion auf eine immunsuppressive Behandlung.

Zusätzlich müssen andere Erkrankungen wie primär sklerosierende Cholangitis oder Tumoren der Gallenwege und Bauchspeicheldrüse ausgeschlossen werden. Bei unklaren Befunden kann eine Leberpunktion oder Biopsie der Gallenwege notwendig sein, um charakteristische Veränderungen wie die Ansammlung von IgG4-positiven Plasmazellen zu bestätigen. Falls die Diagnose weiterhin unsicher bleibt, kann eine vorübergehende Therapie mit Immunsuppressiva zur weiteren Klärung des Verdachts beitragen.

Behandlung

Die Behandlung der IgG4-assoziierten Cholangitis erfolgt meist durch eine immunsuppressive Therapie mit Prednison oder Prednisolon. Diese Medikamente werden zunächst in höherer Dosis verabreicht, um eine schnelle Kontrolle der Symptome zu erreichen, und dann schrittweise reduziert. Die Therapie kann anfangs Nebenwirkungen wie Gewichtszunahme und Hautveränderungen verursachen, die sich bei Reduktion der Dosis wieder zurückbilden. In den meisten Fällen führt die Behandlung zu einer signifikanten Verbesserung der Symptome und Normalisierung der Leberwerte.

Bei erfolgreicher Therapie wird die Behandlung oft über mehrere Jahre mit niedrigeren Dosen fortgesetzt. Ein vollständiges Absetzen der Medikamente kann in etwa 30 bis 50 % der Fälle zu einem Rückfall führen. Wenn die Patienten nicht ausreichend auf die Immunsuppressiva ansprechen, sollte die Diagnose erneut überprüft werden, und alternative Medikamente wie Azathioprin oder Mycophenolat-Mofetil können erwogen werden.

Verbreitung und Ausblick

IgG4-assoziierte Cholangitis ist eine seltene Erkrankung, für die spezifische Daten zur Verbreitung in Deutschland und Europa derzeit nicht vorliegen. In Japan sind Schätzungen zur autoimmunen Pankreatitis verfügbar, die indirekt Rückschlüsse auf die Häufigkeit der IAC erlauben. Die autoimmunen Pankreatitis betrifft etwa 2,2 von 100.000 Menschen, und die Prävalenz der IgG4-assoziierten Cholangitis könnte entsprechend niedriger sein.