Primär Biliäre Cholangitis (PBC)
Die Primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine seltene, jedoch ernstzunehmende autoimmune Lebererkrankung, die überwiegend Frauen betrifft. Etwa 90 % der Betroffenen sind weiblich. Diese Krankheit beginnt mit einer Entzündung der Gallengänge innerhalb der Leber, die nach und nach das Lebergewebe schädigen kann. Ohne rechtzeitige Diagnose und Therapie kann PBC im fortgeschrittenen Stadium zu einer Leberzirrhose führen.
Ursprünglich war die Erkrankung unter dem Namen „primär biliäre Zirrhose“ bekannt. Dies war jedoch irreführend, da der Verlauf der Krankheit heute dank früher Diagnosemöglichkeiten oft aufgehalten werden kann, bevor es überhaupt zur Zirrhose kommt. Eine Initiative, die von der Deutschen Leberhilfe e.V. und der britischen PBC Foundation UK im Jahr 2014 gestartet wurde, führte zur Umbenennung der Krankheit in „Primär biliäre Cholangitis (PBC)“, was mittlerweile international anerkannt ist.
Was ist Primär Biliäre Cholangitis (PBC)?
Die PBC ist eine chronische, fortschreitende Lebererkrankung, bei der das eigene Immunsystem die Gallengänge in der Leber angreift und entzündet. Im Laufe der Zeit kann diese Entzündung auf das gesamte Lebergewebe übergreifen. Ohne Behandlung droht im Endstadium eine Leberzirrhose. Jedoch zeigen moderne Diagnoseverfahren, dass die Krankheit häufig bereits in frühen Stadien erkannt werden kann, was die Prognose erheblich verbessert. Dank dieser frühen Erkennung und der verfügbaren Therapien entwickeln heutzutage etwa zwei Drittel der PBC-Patienten keine Zirrhose mehr.
Lebenserwartung bei PBC
Die Lebenserwartung bei PBC variiert stark von Patient zu Patient. Während einige Betroffene auch 20 Jahre nach der Diagnose kaum Veränderungen in ihrer Leber aufweisen, schreitet die Erkrankung bei anderen schneller voran. Erfreulicherweise entwickeln zwei Drittel der Patienten im Laufe ihres Lebens keine Zirrhose, sodass ein normales und langes Leben mit PBC möglich ist. Eine konsequente medikamentöse Behandlung kann den Krankheitsverlauf positiv beeinflussen.
Symptome der PBC
Die Symptome der PBC können vielfältig sein, wobei Müdigkeit, Juckreiz und Gelenkschmerzen zu den häufigsten Beschwerden zählen. Müdigkeit ist ein besonders belastendes Symptom, für das es bisher keine spezifische Therapie gibt. Indirekte Ansätze wie Entspannungsübungen, sportliche Aktivitäten und eine gesunde Schlafhygiene können jedoch hilfreich sein. Der PBC-bedingte Juckreiz lässt sich unter Umständen mit Medikamenten wie Cholestyramin, Rifampicin oder Naltrexon/Nalmefen lindern, wobei die Wirksamkeit individuell unterschiedlich ist.
Darüber hinaus kann PBC das Risiko für Osteoporose erhöhen, und es werden häufiger trockene Schleimhäute sowie unruhige Beine (Restless Legs) beobachtet. Im fortgeschrittenen Stadium der Zirrhose können zudem typische Zirrhosekomplikationen auftreten.
Diagnose der PBC
Die Diagnose der PBC erfolgt in der Regel durch den Nachweis antimitochondrialer Antikörper (AMA) im Blut, die als starker Hinweis auf die Erkrankung gelten. Oft ist auch die alkalische Phosphatase (AP) im Blut erhöht. Wenn beide Parameter auffällig sind, kann mit hoher Sicherheit eine PBC diagnostiziert werden. Weitere Leberwerte wie Gamma-GT, Bilirubin, GOT und GPT können ebenfalls erhöht sein und sind hilfreich für die Überwachung des Krankheitsverlaufs. In unklaren Fällen kann eine Leberbiopsie zusätzliche Klarheit bringen.
Ursachen der PBC
Die genaue Ursache der PBC ist bislang unbekannt. Es wird jedoch vermutet, dass genetische Faktoren eine Rolle spielen und dass bestimmte Umwelteinflüsse wie Giftstoffe oder Infektionen den Ausbruch der Krankheit begünstigen könnten. PBC wird nicht durch Alkohol verursacht, jedoch sollte dieser – wie bei allen chronischen Lebererkrankungen – gemieden werden. Rauchen könnte den Verlauf der Krankheit zusätzlich beschleunigen.
Behandlungsmöglichkeiten bei PBC
Die Standardtherapie der PBC besteht in der Einnahme von Ursodeoxycholsäure (UDCA), die die Krankheit verlangsamen oder im Frühstadium sogar zum Stillstand bringen kann. Bei unzureichender Wirksamkeit von UDCA kann Obeticholsäure (OCA) hinzugefügt werden, obwohl deren Zulassung derzeit in der Europäischen Union überprüft wird. Weitere Therapieoptionen beinhalten Fibrate und neue Substanzen wie Seladelpar und Elafibranor, die in Studien vielversprechende Ergebnisse gezeigt haben. Sollte es zu einer Lebertransplantation kommen, bleibt die PBC bei etwa drei Viertel der Patienten dauerhaft zur Ruhe.
Verbreitung und Risikogruppen
Die PBC betrifft weltweit eine steigende Zahl von Menschen, wobei die Verbreitung regional unterschiedlich ist. In Deutschland sind nach Schätzungen 2 bis 40 von 100.000 Menschen betroffen. Frauen sind deutlich häufiger betroffen als Männer, und es wird angenommen, dass genetische Faktoren das Risiko für die Erkrankung erhöhen können. Auch Umwelteinflüsse wie Rauchen oder wiederkehrende Infektionen könnten eine Rolle spielen.