Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Einleitung

Die Leber ist eines der zentralen Organe unseres Körpers und spielt eine entscheidende Rolle für den Stoffwechsel und die Entgiftung. Doch wie jedes Organ kann auch die Leber von Krankheiten betroffen sein, die ihre Funktion erheblich beeinträchtigen können. Eine dieser seltenen, aber ernsten Erkrankungen ist die Primär sklerosierende Cholangitis (PSC). Diese Erkrankung, die vor allem die Gallengänge betrifft, kann im Laufe der Zeit schwerwiegende Komplikationen verursachen. In diesem Artikel werfen wir einen detaillierten Blick auf die PSC, ihre Ursachen, Symptome, Diagnosemöglichkeiten und Behandlungsansätze.

Was ist Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)?

Die Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine seltene chronische Lebererkrankung, die vermutlich durch eine Fehlfunktion des Immunsystems ausgelöst wird. Charakteristisch für die PSC ist die Entzündung und Verengung der Gallengänge in der Leber, was zu einem Rückstau der Galle führt. Diese Ansammlung kann langfristig zu einer Leberzirrhose führen, einer schwerwiegenden Vernarbung des Lebergewebes. In vielen Fällen tritt die PSC in Verbindung mit entzündlichen Darmerkrankungen wie Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa auf. Eine besonders ernsthafte Komplikation der PSC ist das erhöhte Risiko für Gallengangskrebs.

Symptome der PSC

Die Symptome der Primär sklerosierenden Cholangitis können variieren und sich im Laufe der Zeit verschlimmern. Zu den häufigsten Anzeichen gehören:

• Gelbsucht (Ikterus): Eine ausgeprägte Gelbfärbung der Haut und Augen, die durch den Anstieg von Bilirubin im Blut verursacht wird.
• Juckreiz: Häufig sehr stark und unangenehm, oft ein Begleitsymptom der Gelbsucht.
• Fettiger Stuhlgang: Dieser kann aufgrund der gestörten Fettverdauung auftreten.
• Vitaminmangel: Insbesondere ein Mangel an den fettlöslichen Vitaminen A, D, E und K kann durch die beeinträchtigte Aufnahme im Darm auftreten.

Diagnose von PSC

Die Diagnose der PSC ist komplex, da es keine eindeutigen Bluttests gibt, die die Krankheit zweifelsfrei nachweisen können. Dennoch gibt es einige diagnostische Verfahren, die zur Identifizierung der Krankheit beitragen können:

• Blutuntersuchungen: Häufig weisen Patienten erhöhte Werte von alkalischer Phosphatase und Gamma-GT auf. Auch das Vorhandensein bestimmter Autoantikörper wie ANA, SMA und pANCA kann Hinweise liefern, ist jedoch allein nicht beweisend.
• Bildgebende Verfahren: Die Untersuchung der Gallengänge steht im Mittelpunkt der Diagnosestellung. Die Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP) ist hierbei das bevorzugte Verfahren, da sie nicht-invasiv ist und weniger Risiken birgt als die ERCP (endoskopisch retrograde Cholangiopankreatikographie). Letztere wird jedoch eingesetzt, wenn Gewebeproben entnommen oder therapeutische Maßnahmen an den Gallengängen durchgeführt werden müssen.
• Leberbiopsie: Eine Leberpunktion kann ergänzend eingesetzt werden, um das Ausmaß der Vernarbung der Leber zu bestimmen und die Diagnose zu unterstützen.

Behandlungsmöglichkeiten für PSC

Derzeit gibt es keine spezifische, offiziell zugelassene Therapie für die Primär sklerosierende Cholangitis. Die Behandlung konzentriert sich daher hauptsächlich auf die Linderung der Symptome und das Management von Komplikationen:

• Ursodeoxycholsäure (UDCA): Einige Patienten erhalten UDCA, das die Leberwerte verbessern und möglicherweise das Risiko von Gallengangskrebs senken kann. Allerdings ist die Wirksamkeit dieses Medikaments zur Verlangsamung des Krankheitsverlaufs umstritten.
• ERCP: Bei schwerem Gallestau können die betroffenen Gallengänge mittels ERCP erweitert werden, was in Kombination mit UDCA die Lebenserwartung der Patienten erhöhen kann.
• Symptomatische Behandlung: Juckreiz und Gallengangsinfektionen werden je nach Bedarf medikamentös behandelt. Vitaminmängel werden durch die Gabe von Vitaminpräparaten ausgeglichen.
• Lebertransplantation: Im fortgeschrittenen Stadium, insbesondere bei Zirrhose, kann eine Lebertransplantation die einzige lebensrettende Option sein.

Forschung und zukünftige Therapien

Die Forschung zu PSC ist fortlaufend, und es werden neue Medikamente getestet. Eines davon ist die Nor-Ursodeoxycholsäure (norUDCA), die in ersten Studien vielversprechende Ergebnisse gezeigt hat. Sie könnte die Laborwerte wie die alkalische Phosphatase verbessern. Ob diese Therapie den Krankheitsverlauf nachhaltig beeinflussen kann, wird derzeit untersucht.

Häufigkeit und Risikogruppen

Die Primär sklerosierende Cholangitis ist eine seltene Erkrankung. In Deutschland sind keine genauen Fallzahlen bekannt, aber Schätzungen zufolge sind etwa 10 von 100.000 Menschen betroffen. Besonders gefährdet sind Personen mit entzündlichen Darmerkrankungen wie Colitis ulcerosa und Morbus Crohn. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen, und auch Kinder können erkranken. Zudem haben erstgradige Verwandte von PSC-Patienten ein leicht erhöhtes Risiko.

Schlussfolgerung

Die Primär sklerosierende Cholangitis ist eine ernsthafte Lebererkrankung, die eine frühzeitige Diagnose und eine sorgfältige medizinische Betreuung erfordert. Obwohl es derzeit keine kurative Therapie gibt, können symptomatische Behandlungen und neue Forschungsansätze den Krankheitsverlauf positiv beeinflussen. Wenn du oder ein Angehöriger Anzeichen dieser Krankheit zeigen, ist es wichtig, frühzeitig medizinische Hilfe in Anspruch zu nehmen, um die bestmögliche Betreuung zu gewährleisten.